Une jeune femme est suivie pour anxiété, dépression, consommation de cannabis et migraine.

De 2010 à 2014, les ordonnances remises à la patiente font état de la prescription régulière de Paracétamol, Advil^®, Motilium^® (antivomitif), Stresam^® (anxiolytique), Elétriptan^® (antimigraineux).

Deux échographies abdominales demandées pour vomissements en 2014 sont normales.

Durant l’année 2014, le nombre de consultations auprès du Dr A. semble avoir augmenté en raison des céphalées.

En juin 2014, consultation aux urgences de l’hôpital proche du domicile de la patiente : "Suivie pour migraine par son médecin traitant. Maux de tête depuis quelques jours, douleurs frontales en barre, douleurs infra orbitaires type sinusite. Anxiété+++. Douleurs abdomen bas ventre diffuses. Examen abdominal considéré comme normal. Absence d'examen neurologique retranscrit". Prise de sang qui exclue une sinusite ; test urinaire : protéines, ++++ sang, ++ leucocytes+++ ; traitement d'une cystite.

En août 2014, consultation du Dr B. médecin généraliste (motif de changement de médecin traitant : "La patiente ne se sentait pas écoutée, selon ses dires, par le Dr A…").

Poids 78 Kg; T 175 cm ; "angoisse +++". Traitement par anxiolytique et proposition sevrage cannabis au CMP d’Addictologie".

Quelques jours plus tard  : "État de mal migraineux (céphalée unilatérale) avec examen neuro normal, pas de déficit sensitif ou moteur, pas de déficit des nerfs crâniens, RÔT symétriques, Romberg, pas de latéralisation, Barré et Mingazzini tenus. ATCD de migraine selon la patiente".

• Ordonnance pour NFS, CRP, urée, créatinine, ionogramme.
• Traitement par Sumatriptan et AINS. 
   

"Bilan biologique : normal. Bonne efficacité du Sumatriptan sur migraine, pas d’efficacité AINS".

En septembre 2014 : "Troubles du sommeil, heure d'endormissement tardive ; angoisse+++ sur études et avenir. Douleurs de l'œil droit." (Note de l’expert : sans lien avec l'œdème papillaire QUI EST INDOLORE).

En novembre 2014, la patiente décide de prendre rendez-vous chez l'ophtalmologiste, rendez-vous qu'elle obtient en mai 2015, car elle ne sait pas "qu’'il y avait une urgence à consulter devant ses troubles visuels ni que cela a un rapport avec les céphalées".

Décembre 2014 - janvier, février 2015 : Vomissements tous les matins.

En février 2015 : "Asthénie. Se plaint de vertige au réveil type hypotension orthostatique PA / 110/70. Examen neuro normal, vision normale, psychasthénie ? Notion de flou visuel intermittent lors de fatigue".

En mars 2015 : "Majoration des troubles visuels avec céphalée sans vomissement. Examen neurologique anormal avec perte du réflexe oculaire et pupille droite aréactive". Adressée en urgence pour un scanner cérébral au centre hospitalier départemental.

Lors de l'expertise La patiente décrit à cette période : Crises de migraine de plus en plus rapprochées. Incapacité à marcher droit, perte d'équilibre sans perte de vision "comme après avoir bu un coup". Notion de 2 chutes, après être sortie de chez son médecin traitant : ne se souvient pas si elle les a rapportées à son médecin traitant ou non. Gêne visuelle, obligée de s'approcher très près pour pouvoir lire.

Fin mars 2015, admission aux urgences du centre hospitalier départemental : "Depuis 1 an, céphalées avec vertiges étiquetées « hypotension orthostatique ». Depuis 1 mois, apparition de troubles visuels à type d'hémianopsie unilatérale, à bascule, évoluant vers cécité, cédant spontanément, mais récidivant tous les jours, puis vision floue de loin... Troubles de l'équilibre. Examen neurologique fluctuant, au début hémianopsie monoculaire de l'œil droit puis cécité complète, évitement lors de l'approche de l'œil droit, pas de trouble de l'oculomotricité, pas de nystagmus. Pas de syndrome cérébelleux ni vestibulaire, Romberg négatif, pas de marche ébrieuse, ROT vifs et symétriques".

Scanner cérébral réalisé en fin de journée, "Lésion d'allure tumorale possiblement extra axiale, mesurée à 3,5 cm de hauteur et 3,1 x 2,3 en axial, située à la jonction bulbe médullaire, latéralisée à gauche (...) élargissement des ventricules sans signe de résorption épendymaire, arachnoïdocèle intra sellaire."

Hospitalisation dans le service de neurologie du centre hospitalier départemental. Stabilité de l'état clinique. 

• IRM cérébrale, confirmant le diagnostic de "tumeur extra axiale de la fosse postérieure centrée sur le foramen de Luschka gauche, évoquant un papillome du plexus choroïde, avec hydrocéphalie d'amont."
• Fond d'oeil mettant en évidence un œdème papillaire bilatéral, très important, avec quelques pétéchies. Nécessité de compléter par un bilan plus complet avec champ visuel et potentiels évoqués visuels, et consultation ophtalmologique complète/
• Examen ophtalmologique : "Flou visuel avec éclipse visuelle depuis 1 mois. Acuité visuelle : compte les doigts à 4 m (examen au lit), voit bouger la main à 50 cm . Fond d'œil dilaté : œil droit œdème papillaire +++ avec hémorragies péri-papillaires / œil gauche œdème papillaire +++ Prévoir PEV + Champ visuel + Consultation d'ophtalmologie complète".
• Transfert par SMUR vers le service de Neurochirurgie, du CHU régional. Séjour d’un mois.
   

À 18 h 55, arrivée au SAU.

À 20 h 35, patiente vue par les neurochirurgiens :

• Consciente, cohérente.
• Mydriase bilatérale aréactive.
• Pas de déficit moteur, pas d'atteinte des nerfs crâniens, pas de signe d'irritation pyramidale.
• Nystagmus dans le regard vers la gauche, Romberg négatif.
• Bilan préopératoire, analyse de l'IRM et du FO.
   

Décision de ventriculo cysternostomie en urgence pour traitement de l'hydrocéphalie. Ventriculo cysternotomie endoscopique. Début 22 h 32 - fin 23 h 27.

• CRO : réalisation de la ventriculo cysternostomie selon les règles de l'art.
• Suites en SSPI : normales sous corticothérapie IV fortes doses.
• "Flou visuel persistant" au réveil selon les transmissions IDE.
• Remontée en service de neurochirurgie.
   

Service de Neurochirurgie : persistance de "gros troubles visuels".

Début avril 2015, bilan ophtalmologique :

• Acuité visuelle œil droit : pas de perception lumineuse.
• Acuité visuelle œil gauche : sans correction 2/10 faible parinaud 14.
• Oculomotricité : légère limitation de l'abduction des 2 yeux.
• Fond d'œil : œdème papillaire bilatéral avec papilles pâles.
• Champ visuel central : œil droit pas de perception lumineuse - œil gauche scotome absolu.
• Champ visuel périphérique : ilot temporal à gauche persistant uniquement.
• PEV (Potentiels Evoqués Visuels) flashs : déstructurés à droite, présents à gauche.
• PEV damiers : déstructurés à gauche.
• OCT : papilles : œdème majeur.
   

Conclusion : "Risque majeur sur la fonction visuelle : cécité droite totale, acuité limitée à 2/10^e faible Parinaud 14 à gauche…

La patiente sera revue dans 2 ou 3 semaines, en postopératoire, pour juger de l'évolution de l'œdème papillaire, qui normalement devrait régresser si la dérivation est efficace : le risque sur la fonction visuelle est majeur."

• LCR prélevé lors de la ventriculo cysternostomie :  normal, pas de cellules anormales.
• Scanner cérébral de contrôle : absence d’anomalie.
• Artériographie cérébrale : absence d’anomalie. 
• IRM cérébrale de contrôle : "Pas de modification significative de la taille ventriculaire. (...) importants artefacts de flux en hyposignal traversant le 3^e ventricule et semblant communiquer avec la citerne préportique évoquant la perméabilité de la ventriculo cysternostomie."
   

Mi-avril 2015 : exérèse chirurgicale du papillome du plexus choroïde du foramen de Luschka gauche. Suites en SSPI sans particularité.

CR anatomopathologie : Papillome des plexus choroïdes de grade 1 selon OMS.

Service de neurochirurgie :

• Stabilité de l'examen neurologique avec persistance des gros troubles visuels : "Cécité droite, voit des ombres à gauche".
• IRM cérébrale de contrôle : "Œdème postopératoire bulbaire para médian gauche avec effet de masse associé à un petit hématome du récessus latéral du 4^e ventricule. Reliquat tumoral latéral externe gauche."
   

Fin avril 2015 : Évaluation psychologique "Bonne projection du RAD (Reactive Attachment Disorder) en 1^re intention pour retrouver ses repères, angoisses nocturnes associées, en demande de rencontrer un médecin pour répondre à ses questions. Pas de syndrome dépressif manifeste mais 2 tentatives de suicide au cours de l’hospitalisation".

Retour à domicile de la patiente, aidée par sa mère qui arrête de travailler pour s'en occuper à plein temps : toilette, habillage, alimentation... 10 heures par jour. (Cécité complète post stase à la sortie du service de neurochirurgie).

Saisine de la Commission de Conciliation et d’Indemnisation (CCI) par la patiente pour obtenir réparation des préjudices subis. 

Examen de la patiente

- Examen neurologique et général sans particularité.
- Examen ophtalmologique :

• Pas d'autre plainte que la perte visuelle.
• Acuité visuelle : perception lumineuse négative œil droit - Sensibilité lumineuse sans localisation œil gauche.
• Réflexes photomoteurs ralentis aux 2 yeux - Semi-mydriase modérément réactive aux 2 yeux.
• Nystagmus.
• Segment antérieur : RAS.
• Examen du fond d'œil : atrophie optique totale bilatérale. Le reste de la rétine est sans particularité.
   

Pour les deux experts - l’un professeur d’université, chef de service d’ophtalmologie et l’autre, praticien hospitalier, neurochirurgien :

"(...) Le dommage (cécité bilatérale) est imputable à l'évolution "naturelle" d'une hypertension intracrânienne liée à une tumeur de la fosse postérieure (papillome des plexus choroïdes), tumeur bénigne de l'encéphale de l'adulte : très rare , 0,3 à 0,7 % de l'ensemble des tumeurs intra crâniennes.

S'il n'est évidemment pas demandé à un médecin généraliste ou urgentiste de faire le diagnostic de cette tumeur particulièrement rare, il est en revanche exigé de tout médecin de se donner tous les moyens possibles de différencier des céphalées dites "primaires", c'est-à-dire type migraine ou céphalées chroniques quotidiennes (CCQ), de céphalées dites "secondaires", c'est-à-dire révélatrices de pathologies vasculaires (rupture d'anévrisme, AVC, dissection artérielle cervico-encéphalique, thrombose veineuse cérébrale), hypertensive, ophtalmologique et TUMORALE (tumeur intra crânienne primitive ou secondaire métastatique). 

S'agissant des céphalées secondaires révélatrices de tumeur intra crânienne, elles s'inscrivent dans un syndrome que tout médecin connaît et doit rechercher chez un patient consultant régulièrement pour des céphalées, c'est le syndrome d'hypertension intracrânienne, pouvant comporter les éléments suivants :

• Céphalées chroniques plutôt matinales, récurrentes, pouvant initialement répondre aux traitements antalgiques simples.
• Nausées, vomissements soulageant les céphalées.
• Vertiges, troubles de l'équilibre.
• Signes visuels : flou, baisse d'acuité visuelle, diplopie, amputation du champ visuel.
• Déficit neurologique focal, s'étendant en tache d'huile.
• Crise d'épilepsie partielle.
   

Les céphalées de la patiente rentraient dans ce cadre-là.

La fréquence de l'évolution vers la cécité bilatérale ou vers une atteinte sévère de la vision dans les tumeurs cérébrales ou de la fosse postérieure opérées se situe, dans la littérature, entre 5 et 8,3 %.

Le mécanisme de l'atteinte visuelle, dans l'hypertension intracrânienne, est un œdème papillaire dit de stase : gêne chronique du retour veineux de la tête du nerf optique (papille) en raison de l'hypertension intracrânienne, et altération très progressive de la fonction visuelle, notamment de l'acuité visuelle. 

Il s'agit donc d'une issue peu fréquente mais non exceptionnelle car, dans la majorité des cas, le diagnostic et le traitement se font avant cette issue particulièrement dommageable. Il faut préciser que le pronostic visuel dépend directement de l'acuité visuelle au moment où la situation d'hypertension intracrânienne prend fin, à la suite du traitement de l'hydrocéphalie et de l’ablation de la tumeur. Plus l'acuité visuelle au moment du traitement est basse (ce qui est le cas chez la patiente), pire est le pronostic visuel.

Le diagnostic d'hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie causée par le papillome du plexus choroïde chez la patiente s'est malheureusement fait de manière trop tardive, à un stade où son acuité visuelle était déjà nulle à droite et très faible à gauche, ne lui laissant aucun espoir de récupération visuelle, alors que les céphalées ont constitué un motif de consultation récurrent du corps médical dans son ensemble à partir de l’année précédente. 

La prescription d'un simple scanner cérébral ou une consultation ophtalmologique plus précoce aurait sans doute permis d'éviter cette situation catastrophique et particulièrement dommageable que constitue pour la patiente la cécité bilatérale et définitive, sur le plan professionnel, personnel, social et affectif.

Il y a donc un retard de diagnostic manifeste de l'ensemble de la chaîne médicale ayant pris en charge la patiente, aboutissant à une perte de chance d'éviter un tel dommage.

Cette perte de chance est à pondérer en raison d'un diagnostic jugé ardu, en raison du caractère spécial des céphalées, longtemps isolées, sans signe neurologique et/ou visuel associé, ou alors peu spécifique et très vague. 

Le retard diagnostique est dû à une "mauvaise catégorisation des céphalées", gérées comme des céphalées primaires type migraine ou céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) alors qu'il s'agissait de céphalées secondaires (à une tumeur via l'hypertension intracrânienne) ; et ce, jusqu'à ce que le Dr B. envoie la patiente aux urgences du centre hospitalier départemental, devant l'apparition de signes visuels et neurologiques nets.

Cette erreur a été commise par les 2 généralistes - le Dr A. puis le Dr B. - et l’urgentiste de l’hôpital, alors que la patiente ne présentait pas de signe neurologique focal ; au contraire, elle présentait des facteurs confondants : trouble anxieux, prise de stupéfiant, douleurs abdominales concomitantes etc.

D'emblée, sont donc exclus de la recherche d’une éventuelle responsabilité, les urgences et le service de neurologie du centre hospitalier départemental, le CHU régional (neurochirurgie), puisque le diagnostic a été fait aux urgences du centre hospitalier départemental, et le traitement au CHU régional. 

Pour le Dr A., le Dr B. et l’urgentiste de l’hôpital, la recherche d'un manquement individuel éventuel participant au retard diagnostique global doit, en revanche, être effectuée. Elle se pose en ces termes : à chaque consultation avec chacun de ces intervenants, la patiente présentait-elle des signes imposant, selon les règles de bonne pratique, de réaliser une imagerie cérébrale.

Le Dr A., médecin traitant de la patiente de longue date, est le praticien qui porte, chez elle, le diagnostic de migraine ou de céphalées chroniques quotidiennes (CCQ). Il n'y a pas d'observation médicale clinique dans son dossier. Après lui avoir posé la question pendant l'expertise, il s'avère que celui-ci n'existe pas, ce qui est déjà en soi un manquement. Ceci est d'autant plus dommageable que le diagnostic positif de migraine ou de CCQ, selon les recommandations ANAES 2002 et 2004, repose sur des critères cliniques bien définis, à défaut desquels il faut réaliser une imagerie cérébrale pour éliminer des céphalées secondaires, pouvant être révélatrices, entre autres, de tumeur intracrânienne. Ces recommandations sont suffisamment diffusées et claires pour que tout praticien doive retenir, qu’en cas de doute et/ou d’absence de critères positifs complets pour migraine ou CCQ qu’il convient de prescrire une imagerie cérébrale si le patient n'en a jamais eu. 

La prise en charge du Dr A. pour la patiente sera celle d'une migraineuse puisqu'il y a prescription d'AINS, de paracétamol et de Triptan médicaments typiques des migraines, notamment le Triptan, et d'un anti-émétique (Motilium^®) en 2014. Le diagnostic de migraine a-t-il été posé selon les critères reconnus ? A-t-il été fait appel à un neurologue éventuellement ? Rien n'est tracé mais la patiente est étiquetée "migraineuse", alors même qu'elle n'avait pas strictement ("selon les codes IHS de la migraine sans ou avec aura") présenté les critères diagnostiques (Références 1et 2 ; Commentaire 1), il aurait fallu faire un scanner ou une IRM. On retient donc la responsabilité du Dr A. dans le retard diagnostique global. 

L’urgentiste de l’hôpital ne remet pas en cause le diagnostic de migraine/céphalée habituelle chronique chez la patiente : il existe des facteurs confondants (anxiété, douleurs abdominales, test urinaire positif avec probable infection urinaire) et donc pas d'imagerie réalisée. S’il n’y avait pas lieu de pratiquer une imagerie cérébrale le soir-même en urgence, il aurait dû être prêté attention au fait que les "migraines" depuis quelques semaines s'aggravaient et que, selon les critères de CCQ, elles duraient depuis moins d'1 an. Un scanner cérébral aurait donc dû être prescrit en externe. Ceci n'a pas été fait. On retient donc la responsabilité de l’hôpital dans le retard diagnostique global. 

Le Dr B. : Fin août 2014, la patiente change de généraliste car "elle ne se sentait pas écoutée par le Dr A. concernant ses céphalées". Sa mère confirme avoir informé à plusieurs reprises le Dr B. de cette situation et du fait que sa fille semblait moins bien voir. La patiente consulte le Dr B. à de multiples reprises pour ses maux de tête (observation médicale pour le coup très détaillée), notamment pour "état de mal migraineux". Les mêmes traitements dont la prescription de Triptan lui sont donnés. À aucun moment, le diagnostic de migraine n'est remis en cause, alors que les céphalées s'aggravent et s'accompagnent de troubles de l'équilibre, vertiges, et même, à partir de février 2015, la patiente se plaint de "flou visuel intermittent lors de fatigue". Il s'agit d'un signe visuel, là encore fonctionnel, mais qui aurait dû alerter et faire réaliser un scanner. 

Ce n'est que fin mars 2015, devant un examen neurologique franchement anormal, et sur insistance de la mère de la patiente, que le Dr B. adressera la patiente aux urgences "pour scanner cérébral et si normal, avis psychiatrique".

L'ensemble de ces données auraient dû faire pratiquer un scanner cérébral bien avant fin mars, dès août précédant et le début de prise en charge de la patiente, en remettant en cause le diagnostic de céphalées primaires (migraine ou CCQ) devant des éléments franchement discordants, et encore plus en février 2015 devant le flou visuel décrit par la patiente. On retient donc la responsabilité du Dr B. dans le retard diagnostique global. 

Enfin, il ne peut pas être passé sous silence l'indigence coupable de l'organisation des soins : la mère de la patiente, constatant l'absence de réactivité des médecins, a pris en novembre 2014 l'initiative d'un rendez-vous en ophtalmologie. Elle n'a eu de date que pour mai 2015, date à laquelle sa fille avait perdu la vue définitivement depuis plus d'un mois... Elle s'est donc rendue pour elle-même à ce rendez-vous... À ce titre, il faut donc retenir également la responsabilité des ARS (responsables de l'organisation des soins) dans cette évolution catastrophique pour une jeune fille de 25 ans (Commentaire 2).

En définitive, il sera retenu un retard diagnostique conduisant à une perte d'éviter le dommage de l'ordre de 20 % en raison du caractère très insidieux de l'évolution et de la décompensation brutale, rendant le diagnostic difficile. Il est proposé une ventilation de cette perte de chance comme suit :

• 7 % pour le Dr A., 
• 10 % pour le Dr B.,
• 3 % pour l’urgentiste de l’hôpital (…)".

La Commission considère que la perte de chance de la patiente d’éviter les préjudices qu’elle a subis, en raison des manquements du Dr A., du Dr B. et de l’urgentiste de l’hôpital est de 45 %, à répartir à égalité entre eux, soit 15 % pour le Dr A., 15 % pour le Dr B. et 15 % pour l’urgentiste de  l’hôpital.

Références

Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine chez l’adulte et chez l’enfant : aspects cliniques et économiques - Recommandations ANAES, octobre 2002.

1) Critères de la migraine sans aura (adaptés d’après les critères IHS)

A- Au moins 5 crises répondant aux critères B à D.

B- Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans traitement).

C- Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes :

• unilatérale,
• pulsatile,
• modérée ou sévère,
• aggravation par les activités physiques de routine, telles que montée ou descente d’escaliers.

D- Durant les céphalées, au moins l’un des caractères suivants :

•  nausée et/ou vomissement,
• photophobie et phonophobie.

E- L’examen clinique doit être normal entre les crises. En cas de doute, un désordre organique doit être éliminé par les investigations complémentaires appropriées

2) Place des examens complémentaires : TDM et IRM cérébrale

Il n’y a pas d’indication à réaliser un scanner ou une IRM cérébrale :

• devant une migraine définie selon les codes IHS de la migraine sans ou avec aura,
• pour différencier une migraine d’une céphalée de tension.
   

Chez un migraineux connu, il est recommandé de pratiquer un scanner ou une IRM cérébrale devant : 

• une céphalée d’apparition brutale (céphalée dite "en coup de tonnerre",
• une céphalée récente se différenciant de la céphalée habituelle,
• une anomalie à l’examen clinique.
   

Commentaires

Commentaire 1

De nouvelles recommandations pour la prise en charge d’une céphalée en urgence ont été publiées en février 2018 par la SFEMC (Société Française d’Etude des Migraines et des Céphalées) et la SFN (Société Française de Neurologie).

Elles ont été analysées par le Dr Carole Gerson médecin-conseil de la MACSF⁽¹⁾. Elles reprennent les recommandations de 2002 et 2004 de l’ANAES, en soulignant l’importance de consigner dans le dossier médical les questions posées au patient et ses réponses, les données de l’examen général (notamment neurologique). Elles rappellent que l’efficacité d’un traitement antalgique prescrit aux urgences n’autorise pas à conclure à une céphalée primaire.

⁽¹⁾ Céphalées : recommandations pour une prise en urgence > 

Commentaire 2

Dans leur rapport, les experts dénoncent les délais importants que les patients rencontrent pour obtenir un rendez-vous de consultation chez un ophtalmologiste.

Dans son édition en date du mardi 10 septembre 2024 (page 18) ; le journal Le Monde publie un article de Véronique Julia, intitulé : "Face aux déserts médicaux, des téléconsultations en magasin" afin de favoriser la collaboration entre opticiens et ophtalmologistes, pour améliorer cette situation, dont le cas clinique publié montre que les conséquences peuvent être particulièrement graves.

Dans cet article, "(…) le Rassemblement des Opticiens de France propose de pouvoir pratiquer des examens visuels complets au sein des EHPAD, mais aussi de développer la téléconsultation et la télé-expertise dans leurs magasins.

• La téléconsultation consiste à mettre en relation un patient avec un médecin qui assure la consultation à distance via une cabine.
• La télé-expertise consiste pour l’opticien à faire l’examen lui-même et à transmettre les données au médecin en vue d’obtenir une ordonnance.
   

Le Syndicat National des Ophtalmologistes de France (SNOF) ne se dit pas fermé à certaines évolutions et même ouvert au dialogue avec les opticiens. À condition de fixer des garde-fous. "La téléconsultation chez l’opticien ne peut s’envisager que si l’ophtalmologiste sollicité exerce sur le territoire et peut examiner le patient en cabinet, si besoin. Par ailleurs, le patient ne doit pas être tenu d’acheter, ensuite ses lunettes chez l’opticien qui la propose" explique son président, Vincent Dedes.

Concernant la télé-expertise, le président du SNOF estime qu’elle demande encore réflexion et dénonce les pratiques abusives de certains opticiens et ophtalmologistes qui la proposent déjà de façon totalement illégale (…)".

Crédit photo : ALICE / IMAGE POINT FR / BSIP